Page 18-19 - Eko Med Plus 34

Basic HTML Version

®
18
®
19
S
manjeno ili potpuno odsustvo
stvaranja ovih belančevina, neop-
hodnih za normalno zgrušavanje
krvi, nastaje zbog oštećenja gena, koje se
prenosi polnim - X hromozomom.
Tako ga ženske osobe (tzv. konduktorke)
koje imaju defekt u genu za FVIII ili FIX
mogu prenositi svojiim potomcima. De-
vojčice mogu biti konduktorke ili zdrave
osobe, a muškarci oboleli ili zdravi.
U svetu, prema podacima Svetske Fe-
deracije za hemofiliju (WFH), registrovano
je oko 500.000 pacijenata sa hemofilijom.
Smatra se da je realan broj daleko veći, što
je posledica slabije dijagnostike u nekim
velikim zemljama (Indija, Kina i dr.).
Ova bolest se javlja kod pripadnika svih
nacija i socijalnih struktura. Dijagnostika
i lečenje su znatno unapređeni poslednjih
decenija. Prosečan život pacijenata sa
hemofilijom početkom dvadesetog veka
bio je oko 17 godina, dok se danas izjed-
načio sa opštom populacijom, u velikoj
većini zemalja Evrope, Severne i Južne
Amerike.
To je, pre svega, posledica široke upo-
trebe preparata (lekova) koji u sebi sadrže
nedostajući faktor koagulacije (FVIII ili IX),
bilo da je on poreklom iz krvne plazme
dobrovoljnih davalaca ili stvoren u labo-
ratorijama, rekombinantnom tehnikom.
Ako pacijent primi faktor koji mu ne-
dostaje, nestaje i sklonost ka lakom, često
spontanom krvarenju, karakterističnom
za ove bolesnike. U skladu sa nasleđenom
sklonošću ka krvarenju u zglobove, kožu,
mišiće ili telesne šupljine hemofilija se
može podeliti na teške, umereno teške i
lake oblike.
Teški oblici zbog vrlo čestih, spontanih
krvarenja, pre svega u velike zglobove
(kolena, kukove i skočne zglobove)
primaju preparate preventivno (profilak-
tički). Profilaksa podrazumeva redovno
davanje nedostajućeg faktora koagulacije
s ciljem sprečavanja krvarenja u zglobove,
koje na taj način oštećuje struktura zgloba,
neminovno kod čestih krvarenja. Zahva-
ljujući ovakvoj prevenciji i najteži pacijen-
ti ne izostaju iz škole ili sa posla, a mogu
ostvariti najširu socijalnu integraciju i, na
kraju, otplatiti svojim radom, prilično
visoke troškove ovakvog vida lečenja.
Postoje primeri vrhunskih profesionalnih
sportista koji imaju teške oblike hemofi-
lije i koji svoje ogromne fizičke napore
savladavaju uz modifikovane, individua-
lizovane režime profilakse.
Drugi način lečenja primenjuje se kad
krvarenje već nastane (tzv „on demand“
lečenje). Kod ovog lečenje je od suštinske
važnosti da se nedostajući faktor da u
najkraćem mogućem vremenu, do dva
časa od nastanka krvarenja. Da bi se ovo
postiglo preparati se daju u kućnim uslo-
vima od strane roditelja, patronažne
službe ili samih pacijenata, ukoliko su
obučeni za samodavanje. Dijagnoza he-
mofilije se obično postavlja u vrlo ranom
detinjstvu, ali postoje i laki oblici koji se
otkriju tek prilikom težih povreda ili pri
hirurškim intervencijama.
Savremena terapija
Savremeno lečenje hemofilije je komplek-
sno i obuhvata mnogo više nego samo prosto
davanje preparta faktora koagulacije.
Produženje životnog veka pacijenata sa
hemofilijom dovelo je do potrebe za le-
čenjem drugih hroničnih bolesti kardio-
vaskularnog sistema, koštano-zglobnog
sistema, različitih neoplastičnih oboljenja,
jer i ovi pacijenti imaju pravo na oboljenja
karakteristična za populaciju osoba stari-
jeg životnog doba. Ukoliko se pacijent sa
hemofilijom ne pripremi dobro za neku
hiruršku intervenciju ili invazivnu dijagno-
stičku proceduru mogu nastati ozbiljne
komplikacije i, ponekad, fatalni ishod.
Uzimajući ovo u obzir, kao i činjenicu da
je hemofilija retka bolest, savremeni pristup
pacijentima sa hemofilijom podrazumeva
formiranje multidisciplinarnih timova u
većim centrima (Univerzitetske klinike,
Klinički centri). Tako se stvaraju timovi
specijalista koji uz stalno praćenje literatu-
re i tuđih iskustava, stiču i svoja, dragocena
iskustva. Ovi timovi su okrenuti pacijenti-
ma sa hemofilijom i njihovim potrebama,
obuhvataju hematologe, hirurge, infekto-
loge, fizijatre, fizioterapeute, medicinske
sestre, psihologe, socijalne radnike i druge
specijaliste koji timskim pristupom i
dobrom koordinacijom rešavaju najrazliči-
tije zdravstvene probleme pacijenata sa
hemofilijom. Ukoliko se zaobiđe ovaj način
sveobuhvatnog i multidisciplinarnog
lečenja pacijenta sa hemofilijom, u akredi-
tovanim centrima, sigurno će doći do de-
centralizacije iskustva, nesvrsishodnog
(ponekad i rizičnog) lečenja sa ogromnim
moralnim i materijalnimposledicama. Isku-
stva iz najrazvijenijih zemalja to govore. Na
primer, smrtnost prilikom hirurških inter-
vencija kod pacijenata sa hemofilijom u
SjedinjenimAmeričkimDržavama je za 50
% veća ukoliko se one izvode u manjim
centrima, koji nemaju infrastrukturu i isku-
stvo u lečenju pacijenata sa hemofilijom.
Savremeno lečenje pacijenata sa hemo-
filijom i drugim retkim naslednim bole-
stima koagulacije, locirano je u velikim
centrima koji imaju multidisciplinarne
timove, koji uz dobru koordinaciju, reša-
vaju sve zdravstvene potrebe dece i odra-
slih pacijenata sa hemofilijom. Klinički
centar Vojvodine poseduje tim sa zavid-
nim iskutvom u lečenju pacijenata sa
hemofilijom i sve uslove koje treba da ima
savremeni Centar za sveobuhvatno lečenje
ovih pacijenata.
Aktuelno
Sveobuhvatni pristup pacijentima
sa hemofilijom
Piše: dr Nebojša Raji
ć
,
Klinički centar Vojvodina, Novi Sad
Hemofilija je nasledna bolest kod koje post-
oji smanjeno stvaranje jedne od belančevina
u krvi, faktora koagulacije VIII ili IX.
Krajem juna gosti Kliničkog centra Vojvodine bili su lekari iz
Mađarske: prof. dr Laslo Barta, ortoped Univerzitetske Klinike
za ortopediju u Budimpešti, dr Ana Selmeci iz Centra za lečenje
hemofilije u Budimpešti i gospodin Julijan Čolov, predstavnik
Svetske federacije za hemofiliji (WFH), iz Kanade. Domaćini,
predstavnici KCV bili su prof.dr Edita Stokić, pomoćnik direk-
tora za zdravstvo KCV, doc. dr Vladimir Harhaji, ortoped i dr
Nebojša Rajić, hematolog, koji se bavi sveobuhvatnim zbrinja-
vanjem pacijenata obolelih od hemofilije.
Razlog okupljanja ovih stručnjaka, s obzirom da je nedavno
počeo sa radom Centar za hemofiliju KCV, jesu zajedničke ak-
tivnosti stručnjaka iz Mađarske i naših lekara na program
Twi-
nings
. To znači da će lekari iz budimpešteanskog Centra za he-
mofiliju, svoje bogato iskustvo u tretmanu obolelih od
hemofilije prenositi lekarima Centra za hemofiliju KCV.
-Poznato je da je Mađarska jedna od vodećih zemalja po po-
trošnji faktora koagulacije u tretmanu obolelih od hemofilije.
Pacijenti koji imaju ovaj problem dobro su pripremljeni za sve
druge intervencije kada su im neophodne, pa tako i za ortoped-
ske, istakao je doc. Harhaji. –Verujemo da će tako biti i kod nas
kroz izvesno vreme, naročito posle saradnje i primene iskustva
stručnjaka mađarskog Centra za hemofiliju.
-Mi smo, takođe, imali privilegiju da učimo od najboljih i čast
nam je da to znanje prenesemo i našim kolegama u Kliničkom
centru Vojvodine – rekla je dr Ana Selmeci.
Predstavnik Svetske federacije za hemofiliju, gospodin Julijan
Čolov rekao je da će ova organizacija bezrezervno podržati
novosadski Centar za hemofiliju, kroz program
Twinings
.
Prof.dr Edita Stokić i prof .Barta složili su se da je zajednički
rad na rešavanju najsloženije patologije, u Novom Sadu i u
Budimpešti, traženjem najoptimalnijih pristupa u terapiji -
najbolja edukacija za lekare koji se bave problemom hemofi-
lije. Deo tog rada je i organizovanje radionice za edukaciju
edukatora za psihosocijalnu podršku obolelima od hemofilije
koja je, takođe, održana u Novom Sadu, u okviru programa
Twinings
.
MEĐUDRŽAVNA SARADNJA MAĐARSKE I SRBIJE
KROZ PROGRAM
TWININGS
Pomoć obolelima od hemofilije udruženim snagama
Dr Nebojša Rajić i gospodin Julijan
Čolov, predtavnik WFH
Prof dr Edita Stokić
Prof dr Laslo Barta, dr Nebojša Rajić
i gospodin Julijan Čolov